Агресивний фіброматоз у дитини

Дитина 1.5 роки, діагноз агресивний фіброматоз що нам робити, куди йти?
Анара

Агресивний фіброматоз (десмоїдна фіброма (ДФ) - пухлина м'яких тканин, що розвивається з м'язово-апоневротических структур, складається із зрілих фібробластів і надлишкової кількості колагенових волокон.

Макроскопічно являє собою один або кілька щільних вузлів або інфільтратів без чітких меж, а під мікроскопом не видно типовою для пухлин клітинної - це поля волокнистої сполучної тканини з вкрапленнями одиничних фиброцитов і фібробластів. При такій, здавалося б, нешкідливою мікроскопічної суті клінічно ДФ проявляють виражену агресивність у вигляді швидкого зростання, темп якого перевищує такий у деяких сарком м'яких тканин, залучення сусідніх анатомічних структур, а іноді й узурація підлягає кістки.




У разі вичікувальної тактики або неадекватного лікування ДФ можуть досягати величезних обсягів і ваги в 20-30 кг. При такій місцево-деструірующім активності ДФ не дають ні регіонарних, ні віддалених метастазів. У пацієнтів навіть з величезними десмоїд не спостерігається ракової кахексії, характерною для злоякісних пухлин. Безпосередньою причиною смерті при ДФ може бути здавлення пухлиною життєво важливих органів або судин, кровотеча внаслідок виразки великих вузлів.

Діагноз встановлюється шляхом лабораторної діагностики - гістологічного дослідження матеріалу (під мікроскопом визначаються то більше, то менше численні, хаотично лежать фібробласти, що формують пучки або розрізнені інфільтрати), отриманого шляхом біопсії або під час оперативного втручання.

Лікування найчастіше оперативне, однако. застосовують й інші варіанти протипухлинного лікування: хіміотерапія, променева терапія (у деяких випадках після хірургічного втручання) і гормонотерапія.

Зауважимо! В окремо жоден з методів не дозволяє домогтися задовільного результату, що в свою чергу призвело до використання різних сполучень: гормонотерапії та променевої терапії, хірургічного лікування і гормонотерапії і т.д.

В даний час МНІОІ ім. П.А. Герцена є провідною установою в лікуванні десмоїдна фібром. Накопичений колосальний досвід як консервативного лікування (хіміотрерапія, гормонотерапія, променева терапія), так і хірургічного, а також комбінації цих методів. Тому за консультацією Вам неодмінно варто звернутися туди.

Джерела:

https://onkoortoped.ru

https://rosoncoweb.ru







» » » Агресивний фіброматоз у дитини