Десмоїдна фіброми (Синонім - агресивний фіброматоз) являють собою мезенхімальні пухлини м'яких тканин. Це найчисленніша і різноманітна за гістологічною структурою група пухлин.
В даний час налічується 115 окремих форм пухлин і пухлиноподібних процесів. При діагностиці та класифікації неепітеліальних пухлин виникають значні труднощі, пов'язані з морфологічним схожістю різних за походженням новоутворень як в групі доброякісних, так і злоякісних форм.
Десмоїд (десмоїдна фіброма) - соединительнотканное освіту, по гістологічної картині нагадує фіброму. Відрізняється інфільтративним ростом. Тканинної і клітинний атипізм виражені слабо. Зустрічається переважно у жінок після пологів, в окремих випадках - у чоловіків і дітей.
Макроскопічно ДФ являють собою один або кілька щільних вузлів або інфільтратів без чітких меж, а під мікроскопом не видно типовою для пухлин клітинної - це поля волокнистої сполучної тканини з вкрапленнями одиничних фиброцитов і фібробластів. При такій, здавалося б, нешкідливою мікроскопічної суті клінічно ДФ проявляють виражену агресивність у вигляді швидкого зростання, темп якого перевищує такий у деяких сарком м'яких тканин, залучення сусідніх анатомічних структур, а іноді й узурація підлягає кістки. У разі вичікувальної тактики або неадекватного лікування ДФ можуть досягати величезних обсягів і ваги в 20-30 кг. При такій місцево-деструірующім активності ДФ не дають ні регіонарних, ні віддалених метастазів. У пацієнтів навіть з величезними десмоїд не спостерігається ракової кахексії, характерною для злоякісних пухлин. Безпосередньою причиною смерті при ДФ може бути здавлення пухлиною життєво важливих органів або судин, кровотеча внаслідок виразки великих вузлів.
В залежності від локалізації розрізняють абдомінальний (при локалізації в товщі передньої черевної стінки) і екстрабдомінальний десмоїд. Екстрабдомінальний десмоїд, або агресивний фіброматоз, спостерігається часто в молодому віці у чоловіків і жінок. Локалізується в зоні апоневрозів і фасцій на кінцівках, плечовому поясі, сідницях. Відрізняється швидким агресивним інфільтративним ростом, часто рецидивує, нерідко малігнізується. Абдомінальний десмоїд протікає відносно доброякісно, не схильний до малігнізації.
ДФ є досить рідкісною патологією - 2-4 випадки на 1 мільйон осіб на рік і всього 0.03-0.1% серед пухлин м'яких тканин людини. Низька частота значно ускладнює вивчення цієї патології та систематизацію накопиченого досвіду, оскільки кожна окремо взята клініка має лише невеликим числом спостережень.
Незважаючи на це, в стінах МНІОІ ім. П.А. Герцена проводять лікування даного захворювання. Вперше в нашій країні при лікуванні десмоїдна фібром саме там стали апробувати хіміотерапію. 
Хіміопроменеве лікування дозволяє домогтися лікування великої кількості хворих. Разом з тим, не можна не враховувати негативних сторін впливу цих впливів на організм - пухлиноносія, особливо в дитячому та дітородному віці. Аналіз власного багаторічного досвіду ведення пацієнтів з ДФ дозволив виявити переконливі ознаки гормонозависимое даних новоутворень. Так, серед дорослих пацієнтів превалюють молоді жінки (80%). Часто поява пухлини або розвиток рецидиву пов'язане з вагітністю (у 24.3% хворих). Відомі випадки мимовільної регресії десмоїдна фібром у жінок з настанням менопаузи. Пацієнтки, як правило, мають супутню гінекологічну патологію - ендометріоз, міоми матки, різні порушення менструального циклу. У чоловіків спостерігається відкладення жирової клітковини за жіночим типом (76%), гінекомастія (75%), ніколи не зустрічаються справжні десмоїди. Розподіл хворих за віком виникнення ДФ також вказує на участь статевих гормонів у патогенезі цього захворювання. Переконливі дані на користь гормонозависимое ДФ стали основою для включення в комплексне лікування ДФ гормонотерапії.
Крім того, з'ясувалося, що ні в якому разі не можна видаляти десмоїдна фіброми хірургічним шляхом. У десмоїд присутні довгі спікули, распрстраняется на кілька десятків сантиметрів від видимої частини пухлини, після видалення якої, неминуче виникає рецидив. Найбільш оптимальними методами є: тамоксифен (пухлина гормонально активна), монотерапія вінбластином. Консолідуюча променева терапія.
Тому, як уже згадувалося вище, з цього питання краще всього звернутися в МНІІОІ ім. Герцена.
У написанні статті використовувалися наступні інтернет ресурси:
- https://rosoncoweb.ru
- https://medison.ru
Базальноклітинний рак
Меланома
Санаторно-курортне лікування при доброякісних пухлинах головного мозку
Міома шийки матки і планування вагітності.
Чи можна вилікувати міоми матки без операції.
Кистома яєчника і вагітність