Під терміном синдром «порожнього» турецького сідла (ПТС) слід розуміти пролабирование супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла, що супроводжується клінічною картиною головного болю, нейроендокринних і зорових розладів. Простіше кажучи даний термін позначає ділянку кісток черепа (за формою нагадує сідло), в якому розташований гіпофіз. Зверху турецьке сідло закрито діафрагмою, яка як би утворює його дах. У діафрагмі є отвір, через який проходить ніжка гіпофіза. При неповноцінності діафрагми турецького сідла можливе підвищення тиску на гіпофіз, порушення об'ємних співвідношень між гіпофізом і турецьким сідлом.
Науці відомо два шляхи виникнення синдрому:
У більшій частині випадків розвивається первинний синдром порожнього турецького сідла. Цей варіант синдрому зумовлений вродженим дефектом діафрагми сідла (спостерігається у 10- 40% здорових людей), що відкриває доступ СМЖ в турецьке сідло. Фізіологічні перепади тиску СМЖ деформують гіпофіз і поступово приводять до розширення турецького сідла. Внутрішньочерепна гіпертензія збільшує ризик розширення турецького сідла. Первинний синдром порожнього турецького сідла найбільш часто виявляють у жінок середнього віку, які страждають ожирінням, оскільки у них тиск СМЖ підвищений.
Вторинний синдром порожнього турецького сідла розвивається внаслідок скорочення розмірів або руйнування гіперплазованого гіпофіза (пухлини гіпофіза) після операції або опромінення, лікування бромокриптином або після крововиливу в пухлину гіпофізу. У всіх цих випадках розвитку синдрому передує збільшення турецького сідла, обумовлене зростанням гіпофіза. При вторинному синдромі порожнього турецького сідла решта гіпофіза або функціонує нормально, або зберігаються залишкові порушення, пов'язані з вихідним пухлинним процесом або його лікуванням.
При первинному синдромі порожнього турецького сідла функція гіпофіза, як правило, не порушена. Спостережуване іноді зниження секреції ЛГ, ФСГ або СТГ обумовлено ожирінням, а не дисфункцією гіпофіза. Зрідка у хворих з цим варіантом синдрому спостерігається гіпопітуїтаризм. Причиною гіпопітуїтаризму вважають здавлення ніжки гіпофіза, що порушує транспорт ліберинів з гіпоталамуса в гіпофіз.
Прогноз залежить від характеру та перебігу супутніх захворювань мозку і гіпофіза.
Як правило, при первинному синдромі порожнього турецького сідла лікування не потрібно-хворого потрібно переконати в безпеці захворювання. Зрідка виникає необхідність в замісної гормональної терапії. Навпаки, при вторинному синдромі замісна гормональна терапія необхідна майже завжди. Вкрай рідко зустрічається провисання зорового перехрещення в отвір діафрагми турецького сідла із здавленням зорових нервів і виникненням порушень полів зору. Дуже рідко спостерігається витікання з носа СМЖ, яка просочується через стоншування дно турецького сідла. Тільки ці два ускладнення служать показаннями до хірургічного втручання при первинному синдромі порожнього турецького сідла. При вторинному синдромі може знадобитися лікування пухлини гіпофіза.
Для видалення пухлин застосовується два типи операцій:
- За допомогою транссфеноідального доступу (через ніс) - це найбільш поширена операція. Вона проводиться розріз слизової оболонки порожнини носа в задніх відділах носової перегородки. Тривалість операції зазвичай 2,5-4 години. В середньому на 6-12 добу після операції хворий може бути виписаний з відділення.
- За допомогою транскраніального доступу (через лобову кістку). В даний час цей тип операції застосовується рідко, в основному при пухлинах великих розмірів і неможливості видалення пухлини транссфеноідального доступом (через ніс). Проводиться трепанація черепа, потім пухлину видаляють, а кістка встановлюється на вихідне місце. У порівнянні з сучасними методиками це більш травматичний і небезпечний метод.
Після виконання хірургічного втручання в ряді випадків призначають курс променевої терапії та замісну гормональну терапію. Поєднання хірургічного, променевого та гормонального лікування дозволяє вилікувати хворобу в 90% випадків.
Джерела:
https://humbio.ru
https://cironline.ru