Спадкове зболеванія іхтіоз (риб'яча хвороба)

Що таке "риб'яча хвороба"?
ptichka

Іхтіоз (риб'яча хвороба), як правило, це спадкове захворювання (аномалія) шкіри, що виявляється в її сухості, шорсткості, посиленні шкірного малюнка і лущенням шкіри, на зразок "риб'ячої луски".

Розрізняють декілька клінічних форм іхтіозу, обумовлених різними групами мутантних генів, біохімічний дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитовидної залози, статевих залоз).




Найбільш поширені 2 форми іхтіозу - звичайна і Х-зчеплена.

Звичайний (вульгарний) іхтіоз - найбільш часта зустрічається форма захворювання. Успадковується по аутосом-но-домінантним типом. Як правило, проявляється в ранньому дитячому віці і їй притаманне наступні симптоми: сухість шкіри, утворення на її поверхні лусочок білуватого або сіруватого кольору (у більш важких стадіях набувають вигляду коричневих пластин і грубих щитків) на розгину котельної поверхні кінцівок.

Сухість шкіри так само присутній на долонях і підошвах у вигляді посиленого малюнка і поглиблених борозенок.

У сукупності з сухістю шкіри спостерігається знижений потовиділення, і в окремих випадках дистрофія нігтьових пластин і волосся. Нерідко поєднується з атопічного дерматиту, себорейної екземою, бронхіальною астмою.

Друга форма - Х-зчеплений іхтіоз успадковується рецесивно, звідси захворювання спостерігається тільки у хлопчиків. На відміну від звичайного іхтіозу може спостерігатися з народження: лусочки більші, бурою забарвлення. В даному випадку в основному йде ураження шиї, складок, тильної сторони стоп, живота, волосистої частини голови, і на відміну від першого варіанта - відсутні зміни на долонях і підошвах.

Нерідко є помутніння рогівки, а також гипогонадизм (недорозвинення статевих органів і вторинних статевих ознак у зв'язку із зниженою секрецією статевих гормонів), крипторхізм (відсутність в мошонці одного (монорхизм) або обох яєчок, що є внаслідок затримки розвитку зародка).

Крім успадкованих форм буває вторинний іхтіоз, коли процес ороговеванія може бути порушений у зв'язку із захворюванням ендокринної системи, патологією шлунково-кишкового тракту .

Лікування іхтіозу - тривалий процес. Рекомендується комплексне використання вітамінів А, Е, С, групи В, бальнео- і фізіопроцедур. Але, основним засобом загальної терапії іхтіозу є, все ж, вітамін А. Він призначається у великих дозах, протягом 2-3 міс., Повторними циклами (2-3 рази на рік). Рекомендується поєднання вітаміну А з токоферолу ацетатом (особливо Аевіт). Ослабленим людям призначають загальнозміцнюючі засоби (препарати заліза, фітин та ін.), У-глобулін, анаболітіческіе стероїди (ретаболіл). Показано призначення вітаміну В12. Рекомендується тиреоидин, його дають 5-денними циклами з 2-3-денними перервами протягом місяця.

У написанні статті використовувалися наступні інтернет ресурси:

- https://ztema.ru

- https://narmed.ru

- https://raduga-clinic.ru







» » » » Спадкове зболеванія іхтіоз (риб'яча хвороба)