Підшкірні прищі на руках. Хвороба Дарині.

Моєму синові 12 років. Вже три місяці я помічаю, що руки у нього (від плеча до ліктя) обсипають підшкірні прищі. Свербіння немає, але їх кількість збільшується.
Що це?
Левандівська Ірина Миколаївна

Судячи по Вашому опису, можна припустити що це хвороба Дарині. У будь-якому випадку необхідно відвідати лікаря-дерматолога, щоб поставити вірною діагноз.

Хвороба Дарині - це спадковий дерматоз, обумовлений порушенням зроговіння епідермісу, успадковується за аутосомно-домінантним типом. В основі розвитку хвороби лежить дефект синтезу і дозрівання комплексу тонофіламенти-десмосоми. Це проявляється дискератоз - освітою в епідермісі круглих тілець, зерен і щілиноподібних внутріепідермальних порожнин - лакун, що містять відірвані акантолітіческіе клітини.




Поразки шкіри з'являються на другому десятилітті життя, зазвичай у віці 10-11 років. Клінічна картина характеризується фолікулярними щільними конусовидними папулами діаметром 0,2-0,5 см жовтувато-коричневого кольору, покритими роговими лусочками-корками. Висипання локалізуються головним чином на шкірі грудей, в межлопаточной області, пахвових западинах, на шкірі чола, скроневих областей і носогубних складок, руках. Папули спочатку розташовуються на відстані один від одного, потім поступово зливаються в бляшки, покриті брудно-коричневими кірками, під якими виявляється суха або волога поверхня з поглибленням в центрі. Поверхня бляшок може ерозований, покриватися бородавчастими разрастаниями. На тилу кистей папули мають вигляд плоских або вульгарних бородавок. Розвивається кератоз долонь і підошов. Одним з ранніх ознак захворювання є ураження нігтів: виникають поздовжні розщеплення, білуваті смуги на нігтьових пластинках і піднігтьові рогові нашарування. У деякого числа хворих відзначаються ураження кісток (кісти, остеомаляції, викривлення хребта), зниження інтелекту, дисфункції ендокринної системи (паращитовидних і статевих залоз), ураження слизових оболонок порожнини рота, глотки, гортані, піхви, де з'являються білясті-синюваті папули і плями, нагадують лейкоплакию, а також ураження очей (ністагм, міопія, косоокість, катаракта).

При хворобі Дарині знижується активність імунної системи, що призводить до частих ускладнень процесу бактеріальної та вірусної інфекціей- відзначається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів - проявляється загостреннями захворювання після тривалої інсоляції або УФ-опромінення. Перебіг захворювання хронічне, прогрессірующее- в літньому віці його симптоми слабшають.

Діагноз ставлять на підставі клінічної картини, в сумнівних випадках проводяться гістологічні дослідження ураженої шкіри, щоб підтвердити діагноз.

Лікування проводиться в більшості випадків амбулаторное- при різкому загостренні хвороби направляють в дерматологічний стаціонар. Призначають тривалі повторні курси вітамінів А, Е, аевіта- при приєднанні вторинної інфекції - антібіотікі- зовнішньо - аплікації препаратів вітаміну А, кортикостероїдні креми та аерозолі з додаванням антибіотиків, анілінові барвники, фторураціловой мазь та ін.

Профілактикою загострення достатньо буде уникати тривалого перебування на сонці, а також УФ-опромінення. Хворі даною хворобою підлягають диспансерному спостереженню у дерматолога.

Додатково по темі: medarticle.moslek.ru







» » » » Підшкірні прищі на руках. Хвороба Дарині.