Лікування хвороби Дарині

Лікування обов'язково відбувається під контролем лікаря Дермотолог! У лікуванні використовують імунокоригуючі кошти і ароматичні ретиноїди. Місцеві кератопластичні засоби: 2-5% саліцилова або сірчано-саліцилова мазь- 2-5% мазь з сечовиною. Кінцева мета лікування зниження вираженості проявів захворювання. Хворим необхідні постійна диспансеризація, огляд дерматологом 1 раз в квартал- напрямок на МСЕ- працевлаштування. Прогноз у разі лікування сприятливий. Можливі мимовільні ремісії. Повного одужання не настає.

Хвороба Дарині - це спадковий кератоз, пов'язаний, з дефіцитом вітаміну А, що протікає нерідко з ураженням слизової оболонки глотки і стравоходу.
Спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується висипанням переважно в місцях прояви себореї фолікулярних гіперкератотіческіх папул, схильних до злиття і утворення вогнищ з вегетацією, особливо в складках. Генетично успадковане (на рівні: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) порушення кератинізації вперше зустрічається на першому або другому десятилітті життя. Цей дерматоз характеризується порушенням процесу зроговіння за типом дискератоза. Хвороба зустрічається вкрай рідко.

Синоніми: Фолікулярний дискератоз, фолікулярний вегетуючих дискератоз, іхтіоз фолікулярний, вегетуючих кератоз, псороспермоз, хвороба Дарині-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White
Інші назви хвороби: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White's syndrome.

Прояв хвороби: Характерно висипання фолікулярних і періфоллікулярную плоских жовтувато-коричневих папул 0,2-0,5 см в діаметрі, конусоподібної форми, зазвичай покритих щільно прилеглими брудно-коричневого кольору корками.
Після видалення кірок оголюється суха або волога поверхня з поглибленням в центрі. Спочатку елементи висипу розташовані ізольовано на шкірі тулуба і конечностей- у міру розвитку захворювання висипання зливаються в бляшки, особливо на шкірі грудей, міжлопаткової області, у великих складках і на згинах.
Поверхня бляшок покривається бородавчастими і папілломатознимі разрастаниями, мацеріруется, ерозіруются, особливо в складках, супроводжуючись появою гнильного запаху. На волосистої частини голови висипання можуть бути у вигляді плоских дрібних папул, бородавчатих бляшок або дифузного лущення, що нагадує себорею. На обличчі папули розташовуються переважно біля скронь і в носогубних складка- нерідко процес поширюється на вушні раковини і зовнішній слуховий прохід. На тилу кистей висипання часто нагадують плоскі бородавки. Шкіра долонь і підошов стовщена, покрита роговими нашаруваннями.
Нігтьові пластини стоншуються, розщеплюються, частіше поздовжньо, легко і нерівно обламуючи у вільного краю - розвивається лейконихия у вигляді поздовжніх ахроматичності смуг, піднігтьового гіперкератоз. Рідше спостерігається потовщення нігтьових пластин. Ряд авторів відносить зміни нігтів до найбільш ранніх ознаками хвороби.
Можуть дивуватися слизові оболонки порожнини рота, глотки, гортані, піхви, де з'являються білясті-синюваті папули і плями, що нагадують лейкоплакию. У деяких випадках при хворобі Дарині спостерігається офтальмологічна симптоматика - ураження повік, ністагм, катаракта. Можлива розумова відсталість, ендокринопатії (дисфункція статевих залоз та ін.), Кістозні зміни в кістках. Рідкісної різновидом хвороби Дарині є везикулезная (супроводжується появою пухирців), гіпертрофічна і абортивна (уражені тільки обмежені ділянки шкіри) форми. Захворювання проявляється зазвичай у дитячому віці, починаючи з 10-11 років, поступово прогресуючи, в літньому віці нерідко наступають мимовільні ремісії. На слизових оболонках рота і прямої кишки часто виявляються дрібні папули, роблячи їх схожими на бруківку.

У комплекс обстеження входять обов'язкові лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, цукор крові, біохімічний аналіз крові (білірубін, АсАТ, АлАТ, тригліцериди, лужна фосфатаза), гістологічне дослідження біоптату шкіри.

https://herpes.ru/her/pat/other/darier/