Артерія-венозна дисплазія (синдром Вебера)

Артеріального венозна дисплазія -що за хвороба і які наслідки?
Матіяш Тетяна

Артерія-венозна дисплазія (синдром Вебера) - ураження окорухового нерва на стороні вогнища і геміпарез на протилежному, що виникає при пошкодженні ніжки мозку.

Синдром характеризується розширенням підшкірних вен, симптомом тремтіння або пульсації варикозних вузлів, наявністю при прослуховуванні судинного шуму, подовженням і збільшенням обсягу кінцівки, підвищенням шкірної температури, трофічними порушеннями. В основі синдрому Паркса Вебера лежать вроджені патологічні соустя між артеріями і венами або розвиваються в ранньому дитинстві у вигляді ангиом особи, частіше розташовуються на одній половині обличчя уздовж першої та другої гілок трійчастого нерва.




Як правило, на стороні вогнища - птоз, косоокість, мідріаз- контралатерально - центральна геміплегія, центральний параліч м'язів обличчя і мови.

Два головних компоненти синдрому Стерджен-Вебера - це пляма кольору портвейну на обличчі і односторонній лептоменінгеальних ангиоматоз. Забарвлення вогнищ в грудному віці рожева, потім стає синюшно-червоною.

Даний синдром не успадковується. Тяжкість захворювання залежить від кількості та розмірів соустий.

При захворюванніспостерігаються ускладнення у вигляді порушення утворення судин мозкових оболонок ускладнюється кальцификацией менингеальной артерії, яка підлягає кори головного мозку і церебральної атрофією. Це призводить до епілепсії в 75-90% випадків, розумової відсталості (особливо у осіб з важкою формою епілепсії) і іноді - до контрлатеральной гемиплегии. До 10-12 років захворювання вступає в стадію декомпенсації і призводить хворих до інвалідності. Ефективно хірургічне лікування в перші роки життя.

Для лікування застосовується рентгенотерапія, склерозирующая терапія, хірургічне лікування шкірних ангиом, лікування глаукоми. Прогноз для життя зазвичай несприятливий через важкі неврологічних ускладнень.

У написанні статті використовувалися наступні інтернет ресурси:

- medkurs.ru

- lor.inventech.ru

- sfe.ru







» » » » Артерія-венозна дисплазія (синдром Вебера)