Синдром денді уокера




син народився з пороком головного мозку денді-докору, тепер йому 2 роки не давно навчився тримати ложку пити з крушкі.он ще й глухой.очень важко з нім.что буде надалі скажіть пожалуйста.зараніе спасибі
настя

Здрастуйте, Анастасія!
Синдром Денді-Уокера - Це один з пороків головного мозку, генетичне захворювання, аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів, частіше зустрічається у жінок. Патогенез даного захворювання досі невідомий, дослідження проводилися лише на мишах. Все залежить від тяжкості симптомів.
Прояви синдрому Денді-Уокера можуть бути обумовлені розширенням четвертого шлуночка з формуванням кісти задньої черепної ямки, недорозвиненням або повною відсутністю хробака мозочка в сукупності з гідроцефалією різного ступеня вираженості, обумовленої високим внутрішньочерепним тиском. Розвиток синдрому може бути різним, процес може протікати як швидко, так і повільно.
У постнатальному періоді спостерігається уповільнений розвиток моторики немовляти, або ж розвиток протікає з дуже помітними порушеннями. У наслідку спостерігається повільне моторний розвиток у немовляти. Так само прогресує розширення черепа, особливо якщо одним із супутніх синдромів є гідроцефалія.
Пізніше можуть спостерігатися такі порушення: внутрішньочерепна гіпертензія - це нудота, дратівливість, порушення зору, судоми.
Крім цього нерідко виникають симптоми пов'язані з порушенням роботи мозочка, порушення координації рухів, ністагм - це часті посмикування м'язів очей, які носять хаотичний характер, відносяться до порушень зору, статистична атаксія - Це порушення координації, при цьому сила в кінцівках може бути збережена, але ось рухи стають незграбними, незграбними, що не чіткими, при цьому порушення координації може виявлятися не тільки при русі, але і стоячи.
Крім цього можуть спостерігатися симптоми ураження черепних нервів, витончення і виступ кісток задньої ямки. Крім цього синдром Данді-Уокера часто пов'язаний з недорозвиненням мозолистого тіла, аномаліями розвитку серця, лицьового черепа і пальців на руках і ногах та ін.
При гідроцефалії прогноз не вельми хороший, при її відсутності можливо не знадобиться хірургічне втручання, при прогресуючому зростанні голови, необхідно провести хірургічне втручання, а так само необхідне проведення відповідної медикаментозної терапії.
З повагою, Вероніка.







» » » » Синдром денді уокера